Ths Nguyễn Anh Vũ
Bộ môn Nội - Đại học y Huế

 

Sa van hai lá (SVHL) là một trong những bệnh tim khá thường gặp, là một bệnh có tính gia đình do thay đổi cấu trúc van hai lá bao gồm dày lên các lá van, lớn và tăng tính chun dãn của lá van và vòng van. Những biến đổi này gây bất thường vận động lá van, vòng van và có thể nhận biết được khi nghe tim cũng như trên siêu âm. Đa số người bệnh nhẹ và không có dấu hiệu tiến triển bệnh.

SVHL tuy vậy cũng có một số nguy cơ cũng như còn tồn tại những nghi ngờ về những dấu chứng phối hợp, tiêu chuẩn chẩn đoán siêu âm, sự chẩn đoán thái quá, việc cần phòng ngừa kháng sinh trước khi làm các thủ thuật, sự tiến triển các biến chứng nặng, chỉ định phẫu thuật van. Sau đây là ý kiến của một số chuyên gia tim mạch trả lời một số vấn đề liên quan tới bệnh lý này.

Tỉ lệ bệnh là bao nhiêu?

Khoảng 3-4% (hoặc hơn) dân số có SVHL được chẩn đoán bằng nghe lâm sàng hoặc siêu âm. Người ta hay gặp bệnh này ở phụ nữ. Bởi lẽ nhiều người có sa van nhưng không có triệu chứng cho nên chẩn đoán chỉ dựa trên nghe tim cẩn thận hoặc là thăm khám siêu âm

Phải nên nghe tim như thế nào?

Triệu chứng nghe kinh điển : tiếng thổi cuối tâm thu, tiếng click giữa tâm thu không phải luôn thấy ở những bệnh nhân siêu âm chẩn đoán có SVHL (có hay không có hở). Do triệu chứng có thể thay đổi từ ngày này qua ngày khác : từ không có bất thường cho tới có tiếng click không đặc hiệu hoặc là tiếng thổi có tính đặc hiệu cao. Vì thế cần vài thao tác cho phép chẩn đoán. Nên nhớ là tiếng click có thể nghe thấy ở người bệnh chẳng có SVHL chẳng hạn như người bệnh có bệnh van động mạch chủ hai lá hoặc là hẹp van động mạch phổi. Nếu nghi ngờ có sa van hai lá, khi nghe đầu tiên để bệnh nhân nằm tư thế nằm ngửa sau đó nghiêng trái. Yêu cầu bệnh nhân nắm chặt hai bàn tay có thể nghe rõ hơn tiếng click và tiếng thổi do làm tăng áp lực máu. Sau đó bảo người bệnh đứng dậy để nghe tim, thao tác này sẽ làm giảm lượng máu tĩnh mạch về tim vì vậy giảm đường kính thất trái và làm gia tăng sự bất tương xứng giữa van tim và thất trái. Thao tác Valsalva cũng làm giảm kích thước thất. Tiếng click và tiếng thổi không nghe thấy khi người bệnh nằm ngửa có thể được phát hiện tốt nhờ những thao tác này.

Hơn nữa tiếng click (có lẽ do dây chằng dài) có thể nghe gần tiếng T1 hơn khi bệnh nhân ở tư thế ngồi, đứng hoặc làm thao tác Valsalva. Tư thế chổng mông làm tiếng click gần với tiếng T2 hơn và tiếng thổi sẽ ngắn lại.

Ơ người lớn tiếng thổi toàn tâm thu thường là dấu chứng của hở van vừa hoặc nặng. Nó cũng có thể do hở van ba lá (đôi khi có thể do thông liên thất). Tiếng thổi hẹp van động mạch chủ có thể tương đối dài nhưng không hẳn là toàn tâm thu vầ cần phải phân biệt với các tiếng thổi đã nêu trên.

SVHL di truyền thường theo kiểu trội. Bởi lẽ cha mẹ, anh em, con cái của bệnh nhân thường có khoảng 30% có SVHL vì thế các chuyên gia cho rằng nên nghe tim khám tối thiểu cho thế hệ thứ nhất trong gia đình. Điều này đặc biệt quan trọng đối với những người có van hở và dày rất dễ bị viêm nội tâm mạc cần được phòng ngừa bằng điều trị kháng sinh. Nên nhớ là sa van không có thổi thì ít có khả năng có sa nặng so với người sa van có tiếng thổi. SVHL có xu hướng ít rõ trong thai kỳ do thất dãn ra sinh lý và cũng có thể do thai nghén phối hợp với giảm thể tích máu làm giảm sức căng nén trên van.

SVHL có thể có những triệu chứng gì?

Ở những người bệnh có vẹo cột sống hay ngực lõm hình phễu (pectus excavatum) cần phải nghe tim cẩn thận. Khoảng chừng 10% người bệnh SVHL được chẩn đoán qua khám bệnh nhân vì các vấn đề khác. Thật vậy ngực lõm hình phễu cũng hay phối hợp với hội chứng WPW và thông liên nhĩ. Nhiều người bệnh có hội chứng Marian cũng có sa van hai lá. Cũng có vài bằng chứng cho thấy tần suất bloc nhĩ thất cấp 1 và 2 kiểu Wenckebach cao ở bệnh nhân SVHL. 

Tuy rằng đa số bệnh nhân SVHL vô triệu chứng, họ cũng hay có hồi hộp đánh trống ngực hơn người bình thường. Triệu chứng này có thể liên quan với hội chứng WPW hoặc loạn nhịp tim nhưng cũng có thể là nhiều bệnh nhân SVHL gầy và những người gầy lại nhạy hơn những người béo về nhận biết các loạn nhịp tim. Người bệnh SVHL dễ có chóng mặt và những cơn ngất và hạ huyết áp thế đứng hơn quần thể chung. Những triệu chứng này có thể giải thích do huyết áp trung bình của người SVHL thấp hơn. Khoảng 2-4% trường hợp SVHL có hở nặng và vừa thì triệu chứng như khó thở và loạn nhịp tim hay xảy ra hơn. Một khi nghe có dấu gợi ý SVHL nên hỏi người bệnh về các triệu chứng trên qua đó có thể cần làm thêm các thăm dò cũng như điều trị khác thêm vào.

Sự phối hợp giữa SVHL và chứng sợ hãi là không rõ hoặc là rất ít. Mối liên hệ có thể là do phụ nữ trẻ tuổi dễ được chẩn đoán sa van hơn và nhóm phụ nữ này hay có chứng sợ hãi. Mặt khác những người có chứng sợ hãi lại rất hay tới khám bệnh hơn và họ hay than phiền đau ngực do vậy tần suất phát hiện bệnh cao hơn trong nhóm bệnh này.

Bởi lẽ không có mối liên quan nào giữa đau ngực và SVHL cho nên đánh giá tình trạng đau ngực ở bệnh nhân SVHL tương tự như người không có sa van. Chính vì thế nếu như bệnh nhân có đau thắt ngực liên hệ gắng sức, ăn uống, nhẹ bớt khi nghỉ ngơi thì phải nghi ngờ có bệnh mạch vành và tiến hành thăm dò chẩn đoán. Bệnh nhân SVHL có đau ngực không điển hình thì phải xem có gãy xương sụn sườn, viêm khớp cổ, co thắt hoặc trào ngược thực quản hay không. Triệu chứng đôi khi cải thiện với thuốc ức chế beta.

Bệnh nhân nào cần khám siêu âm?

Ở những bệnh nhân có triệu chứng nghe điển hình xuất hiện khi nắm chặt tay, thao tác thế đứng, ngồi, nhiều chuyên gia cho rằng không cần tới siêu âm để chẩn đoán bệnh. Họ cho rằng nếu như bạn đã biết là tim không lớn, tiếng thổi cuối tâm thu không dài thì hở van hai lá có mức độ nhẹ và siêu âm cũng chẳng cung cấp nhiều thông tin hơn cái mà bạn đã biết. Người khác tuy vậy cho là :

- Bạn có thể không muốn chẩn đoán qua những dấu chứng chỉ là biến thể của bình thường bao gồm tiếng click và tiếng thổi- có thể xảy ra ở bệnh tim khác.

- Bạn có thể muốn có một thăm dò cơ bản để giúp nhận định trong tương lai tim bệnh nhân có lớn lên hay không cũng như tiến triển hở van nặng lên.

- Bạn có thể muốn có thông tin chính xác về tình trạng hở van cũng như bất thường cấu trúc van tim.

Khi dấu hiệu nghe không có rõ ràng (chỉ có tiếng clic đơn thuần hoặc chúng không thay đổi theo các thao tác, tiếng thổi tâm thu khó đánh giá) thì cần phải có siêu âm để chẩn đoán xác định. Doppler cho phép phát hiện hở van vừa và nặng. Siêu âm hai bình diện cho phép chẩn đoán nguyên nhân của hở van tim.

Tiêu chuẩn chẩn đoán SVHL hiện nay là gì?

Trên siêu âm hai bình diện sự lõm vào nhĩ trái một hoặc hai lá van nhìn thấy trên trục dọc của tim ở nhát cắt cạnh ức hoặc mỏm được đọc bởi các chuyên gia có kinh nghiệm cho phép chẩn đoán sa van hai lá. Trên siêu âm M-mode người ta chấp nhận chẩn đoán khi có sự dịch chuyển ra sau đường nối đóng mở van (CD) tối thiểu 2mm của lá van hai lá, một số người yêu cấu phải có siêu âm hai bình diện để khẳng định chẩn đoán.

Khi lá van dày và lồi nặng vào nhĩ trái gợi ý sa van nặng, tuy nhiên không phải là bắt buộc để chẩn đoán. Một số bệnh nhân chỉ có dày rất nhẹ lá van và vận động bất thường lá van trội hơn bất thường giải phẫu và tiên lượng nói chung tốt ở mọi lứa tuổi. Bệnh nhân có lá van dày biến dạng xù xì lồi rõ rất có thể có biến chứng của sa van chẳng hạn như hở tiến triển gây suy tim, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và có thể cần phải được sửa van hoặc thay van.

Siêu âm có thể phát hiện bệnh nhân có hở van hai lá nặng bằng một số cách. Doppler là một phần của khảo sát vì nó cho thấy rõ dòng máu và qua đó nhìn thấy trực tiếp hở van. Hơn nữa hở nặng có thể thấy gián tiếp thông qua hình ảnh dãn buồng tim, van lớn và sa van rõ hơn bệnh nhân có hở nhẹ.

SVHL có bị chẩn đoán thái quá hay không ?

Từ cuối thập niên 1970 tới khoảng 1985 SVHLbị chẩn đoán nhiều lên do một số lý do. Quan trọng nhất là các tiêu chuẩn chẩn đoán siêu âm quá nhạy nhưng không đặc hiệu : nhầm lẫn đáng tiếc là van hai lá lồi vào nhĩ ở nhát cắt 4 buồng tim được coi là tương đương với nhát cắt dọc cạnh ức trên siêu âm 2D. Bình thường mặt cắt vòng van hai lá không có phẳng ở kỳ tâm thu, và có hình dạng giống cái yên ngựa; có khoảng 20% hoặc hơn nữa người bình thường có lá van hai lá dường như lồi vào nhĩ trái trên nhát cắt 4 buồng mỏm.

Có một lý do khác làm chẩn đoán thái quá là quá tin vào nhóm các triệu chứng đặc biệt như cơn sợ hãi và đau ngực không điển hình là đặc trưng cho sa van. Các nghiên cứu có kiểm soát cho thấy mối liên hệ giữa các triệu chứng này và SVHL rất yếu và thậm chí không có. Hơn nữa một số bác sĩ nhầm tiếng thổi của dòng chảy bình thường với các tiếng thổi cuối tâm thu.

Cũng rất quan trọng phân biệt giữa van hai lá bình thường sa nhất thời và van bị bệnh mà sa van. Van bất thường về tổ chức học thường do thoái biến nhày làm dày lên, dài ra, xù sì lồi vào nhĩ trái, không đóng khớp nhau tạo ra dòng chảy hở ở kỳ tâm thu. Van hai lá cũng có thể sa chút ít vào nhĩ trái trong bệnh cảnh làm thất trái giảm kích thước như trong trường hợp mất nước hoặc sau khi dùng thuốc. Nếu như bệnh nhân nói với bạn họ được chẩn đoán SVHL 6-7 năm về trước thì bạn có thể cũng muốn xem lại các triệu chứng bao gồm cả siêu âm để làm sáng tỏ hơn cho chẩn đoán mới đây.

Bệnh nhân nào có nguy cơ cao nhất có biến chứng của sa van hai lá?

Biến chứng chính của SVHL là hở nặng lên và làm dễ cho viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, lớn nhĩ và thất trái, đứt dây chằng gây suy tim ứ huyết. Ở lứa tuổi 70 có 5% nam giới và 2% nữ giới sa van được chẩn đoán hở nặng lên và cần sửa hoặc thay van.

Nhiều nghiên cứu cho thấy trong nhóm phụ nữ trẻ có đột quỵ trong đó tỉ lệ lớn có SVHL (tất nhiên tiêu chuẩn chẩn đoán có thay đổi). Hiện tượng đột quị chỉ có tỉ kệ rất thấp trong quần thể chung. Nếu thêm vào mẫu nghiên cứu nam và nữ giới ở tuổi trung niên và già thì sự phối hợp với SVHL biến mất. Bệnh nhân SVHL có nguy cơ cao lấp mạch do bất thường giải phẫu của van, rung nhĩ, hở van hai lá lớn nhĩ trái ; cục máu đông dễ hình thành trong bối cảnh này. Vì vậy có thể cân nhắc phòng bằng aspirin liều 325 mg/ngày.

Nguy cơ chết đột tử ở những người có hở nặng van hai lá tăng rõ dù cho họ có hay không có sa van. Ở bệnh nhân SVHL không có hở nặng van chỉ có chút ít tăng nguy cơ chết đột tử hoặc chẳng có tăng so với quần thể chung. Thật vậy trừ phi bệnh nhân có hở nặng van, loạn nhịp thường xuyên, bệnh sử ngất hoặc suy tim hoặc tiền sử gia đình có chết sớm do nguyên nhân tim mạch thì nguy cơ chết đột tử giống như của quần thể chung. Không có bằng chứng là điều trị với ức chế bêta  hoặc thuốc khác có thể phòng chết đột tử ở bệnh nhân sa van hai lá.

Bệnh nhân SVHLnào cần phòng ngừa kháng sinh và khi nào phòng ngừa?

Các nghiên cứu công bố cho thấy nguy cơ chung viêm nội tâm mạc nhiễm trùng tăng lên 4-5 lần ở bệnh nhân SVHL và khoảng 10 lần ở khi sa van kèm theo hở. Tuy nhiên các chuyên gia cho là sự đánh giá này chỉ dựa trên những nghiên cứu trên bệnh nhân có viêm nội tâm mạc tức là bệnh có thể gây sa van hơn là viêm nội tâm mạc do sa van (nguyên nhân hay là hậu quả ?). Người ta nhất trí là bệnh nhân có hở van khi nghe tim hoặc trên siêu âm (rõ hơn so với hở thấy trên tim có cấu trúc bình thường) hoặc van dày lên hoặc các lá van đóng không kín nên được cho kháng sinh phòng ngừa trước khi chữa răng (bao hàm cac thủ thuật gây chảy máu lợi hoặc niêm mạc). Nên cho kháng sinh trước phẫu thuật, các thăm dò ảnh hưởng đường hô hấp trên, tiết niệu sinh dục và tiêu hóa. Mặc dầu không có bằng chứng sinh con đường tự nhiên (âm đạo) không biến chứng có thể tăng nguy cơ viêm nội tâm mạc, nhiễm trùng huyết tuy vậy có thể có khi sinh con theo đường này và việc sử dụng kháng sinh phòng ngừa hay không vẫn cần được giải đáp.  

Khuyến cáo mới nhất của hội tim Hoa kỳ phòng ngừa viêm nội tâm mạc trước thủ thuật răng miệng, đường hô hấp trên sử dụng amoxicillin (Amoxil, Trimox, Wymox, etc.), 3 g uống 1 giờ trước thủ thuật và 1.5 g uống 6 giờ sau liều khởi đầu. Với bệnh nhân dị ứng với penicfllin hoặc amoxicillin thì dùng erythromycin stearate, 1 g uống 2 giờ trước thủ thuật và 500 mg 6 giờ sau liều đầu hoặc clindamycin HCI (Cleocin HCI), 300 mg uống 1 giờ trước thủ thuật và 150 mg 6 giờ sau liều đầu.

Nếu bệnh nhân SVHL có nguy cơ cao viêm nội tâm mạc nhiễm trùng tiến triển sốt hoặc có các dấu khác của nhiễm trùng thì phải cấy máu và làm siêu âm 2D để chẩn đoán.

Bệnh nhân SVHL có loạn nhịp nên điều trị thế nào?

Để điều trị ngoại tâm thu thất, nhĩ hoặc cắt cơn nhịp nhanh nhĩ ở bệnh nhân SVHL, thuốc ức chế beta là thuốc an toàn hiệu quả được chọn lựa hàng đầu. Nadolol (Corgard) là loại hay dùng do thuốc này có 5 hàm lượng và chỉ cần uống 1lần/ ngày. Liều khởi đầu 40 mg/ngày. Thăm dò Holter cần làm ở bệnh nhân sa van có nhịp nhanh thất hay các loại loạn nhịp nặng khác, thậm chí cần cả thăm dò điện sinh lý trước khi điều trị thuốc chống loạn nhịp thích hợp.

Tiên lượng của SVHL?

Có những bằng chứng cho thấy thời gian sống của bệnh SVHL bình thường hoặc thậm chí còn cao hơn bình thường- có thể do họ thường gầy và áp huyết hay thấp hơn những người khác. Đa số bệnh nhân làm việc tốt không có dấu hiệu tiến triển bệnh và không nên quan tâm thái quá tới bệnh. Ở những người nghe có tiếng thổi nên cẩn thận sử dụng kháng sinh trước khi chữa răng hoặc các thủ thuật y tế khác.

Bệnh nhân nào có thể có lợi khi thay đổi kiểu sống?

Bệnh nhân sa van có hở van khá nặng nên tránh hoạt động thể lực nặng. Bệnh nhân nhóm này hay có lớn nhĩ và thất trái có thể phát hiện được bằng khám thực thể thấy mỏm tim lệch trái, mặt khác siêu âm Doppler thấy hở van độ 3 hoặc 4. Giới hạn thể lực hiển nhiên là áp dung cho những hoạt động thể thao như điền kinh, chạy bộ mà cũng cho cả những môn thể thao khác gây gắng sức đối kháng lực (isometric exercise) như cử tạ làm tăng áp lực máu không tỉ lệ với tăng tần số tim. Với thời gian những sức căng nén tăng trên van hai lá có thể làm tổn thương van và gây đứt dây chằng và làm hở van nặng thêm. Ở một số bệnh nhân nếu loạn nhịp khởi phát khi làm gắng sức cũng cần giảm hoạt động thể lực.

Một số bệnh SVHL có nhịp nhanh kịch phát nhĩ hoặc ngoại tâm thu thất tái lặp nên tránh rượu, cafe, hút thuốc lá, hoặc các chất kích thích khác. Ở người bệnh huyết áp thấp có triệu chứng hạ áp thế đứng hoặc ngất thì phải hỏi xem họ có dùng chế độ ăn nhạt không, nếu có thì khuyên ăn mặn thêm là biện pháp điều trị hữu hiệu nhất.

Bệnh nhân nào cần làm các thăm dò bổ sung thêm hoặc cần gửi bác sĩ chuyên khoa?

Chỉ định theo dõi Holter hoặc trắc nghiệm gắng sức ở bệnh nhân SVHL không cho thấy khác biệt. Theo dõi Holter có thể có lợi để phát hiện loạn nhịp hoặc rối loạn dẫn truyền ở bệnh nhân có tiền sử ngất hoặc loạn nhịp có triệu chứng. Trắc nghiệm gắng sức có thể có ích để đánh giá đau ngực hoặc khẳng định là bệnh nhân hở hai lá nhưng không có triệu chứng là do người bệnh ít hoạt động thể lực nên triệu chứng không rõ.

Một số bệnh nhân tổn thương van hai lá có siêu âm xuyên thành ngực không cho thấy rõ chi tiết có thể cần làm siêu âm xuyên thực quản. Gửi bệnh khám chuyên khoa tim bệnh nhân có hở nặng, ngất, loạn nhịp dai dẳng hoặc suy tim.

Theo dõi bệnh như thế nào cho hợp lý ?

Theo dõi tùy thuộc vào độ nặng của bệnh. Ơ người trẻ đặc biệt là phụ nữ không có bằng chứng hở van hai lá thì bệnh sử, khám thực thể và làm siêu âm mỗi 5 năm là đủ theo dõi tiến triển bệnh. Bệnh nhân có hở nhẹ và vừa nên làm siêu âm ít nhất mỗi 2-3 năm. Những bệnh có hở hai lá nặng nên làm siêu âm Doppler hàng năm để đánh giá đường kính tim cuối tâm thu và cũng có thể làm trăc nghiệm gắng sức hoặc theo dõi ECG /24h. Do nhóm này có nguy cơ cao loạn nhịp nặng và những biến chứng khác, bạn sẽ không muốn bỏ lỡ cơ hội thay hoặc sửa van đúng lúc.

Khi nào chỉ định phẫu thuật?

Có hai chỉ định cơ bản cho thay hoặc sửa van ở người bệnh SVHL:

- Khó thở khi gắng sức nhẹ

- Lớn thất trái và giảm chức năng tâm thu ở giới hạn thấp nhất của bình thường ở người có hở hai lá nặng.

Đa số người bệnh có hở hai lá nặng do sa van có thể sửa van. Biểu hiện siêu âm là then chốt : nếu như chỉ có đơn độc một đoạn van lồi (sa) và đó là chỗ hở thì dễ sửa van. Người ta cắt bỏ đoạn lồi và khâu lại, lồng một vòng van giả vào quanh vòng van hai lá để chỉnh lại hoặc phòng ngừa dãn vòng van. Kiểu phẫu thuật này có tỉ lệ thành công cao. Ngược lại lá van nếu như lồi lan tỏa, vôi hóa nặng, sa van ở vị trí khó sửa làm cho giảm tỉ lệ thành công của phẫu thuật sửa van. Tuy nhiên phẫu thuật viên cũng có thể thử sửa van và xác định trong phòng mổ xem van có thể hoạt động tốt sau khi sửa trước khi quyết định thayvan.

Sửa van được ưa chuộng hơn thay van vì không phải dùng thuốc chống đông sau này mặc dù chỉ định dùng thuốc chống đông có thể cần ở người bệnh rung nhĩ mạn tính. Nguy cơ tắc mạch tăng vài % mỗi năm khi sử dụng van cơ học. Van Porcine ít gây biến chứng hơn nhưng có nhược điểm hỏng sau 8-10 năm và cần phải mổ thay van lại.

Tử vong do phẫu thuật sửa van hoặc thay van chỉ vài %, nếu như phẫu thuật thành công và thực hiện trước khi tim tổn thương trầm trọng thì kết quả về sau cực kỳ tốt. Chất lượng cuộc sống tăng lên. Nhiều người bệnh sau khi phẫu thuật có thể thực hiện hoạt động thể lực tốt hơn nhiều so với nhiều năm trước mổ.